食管囊腫

[[食管囊腫]]是較少見的[[食管]]良性腫物，是[[胚胎]]期的殘余組織。因其形態(tài)類似[[良性腫瘤]]，一般將其列入[[食管良性腫瘤]]，其[[發(fā)病率]]僅次于[[食管平滑肌瘤]]居第2位，絕大多數(shù)位于食管壁內(nèi)?？僧a(chǎn)生壓迫周圍臟器產(chǎn)生相應(yīng)[[癥狀]]。早發(fā)現(xiàn)早手術(shù)是治療的惟一方法。
==食管囊腫的病因==
(一)發(fā)病原因

[[食管囊腫]]發(fā)病原因仍不清楚，有多種假說，多數(shù)認(rèn)為食管囊腫可能源于人胚[[前腸]]的異位[[細(xì)胞]]，并認(rèn)為是[[縱隔]]腸源性[[囊腫]]的一種[[變異]]。

(二)發(fā)病機(jī)制

食管囊腫是僅次于[[平滑肌瘤]]與[[食管息肉]]的[[食管良性腫瘤]]樣病變， Smith對其發(fā)生所進(jìn)行優(yōu)異的[[胚胎學(xué)]]研究，比較其他一些理論更為合乎邏輯。從[[氣管]]或[[食管]][[胚基]]來的一些細(xì)胞脫落移位到將要發(fā)展成[[肌層]]的[[中胚層]]組織中，與胚基分離的程度決定了病變的部位，移位[[上皮]]的形狀決定了病變的外形，而生發(fā)部位和[[分化]]程度決定了病變的內(nèi)襯。食管發(fā)育過程中多次為[[假復(fù)層]]柱狀上皮所覆蓋，一度帶[[纖毛]]，以后轉(zhuǎn)為[[鱗狀上皮]]。[[賁門]]型腺體來自假復(fù)層柱狀上皮，可能會(huì)有[[泌酸細(xì)胞]]。因此囊腫的內(nèi)襯可能是鱗狀、假復(fù)層柱狀(有或無纖毛)，或者是胃黏膜。

成人中常見的囊腫呈橢圓型，內(nèi)含黏液或棕色漿液性液體。位于食管壁內(nèi)的囊腫為擴(kuò)開的[[肌纖維]]所覆蓋，不與肌層或[[黏膜]]緊密相連。囊腫一般為5～10cm，但在[[嬰兒]]中可見有體積巨大的囊腫。囊內(nèi)壁最多見的是假復(fù)層柱狀上皮，胃黏膜上皮其次，鱗狀上皮最少。偶在壁內(nèi)發(fā)現(xiàn)[[軟骨]]。
==食管囊腫的癥狀==
[[食管囊腫]]的臨床[[癥狀]]主要取決于病變的位置、大小、結(jié)構(gòu)、范圍以及[[囊腫]]內(nèi)壁[[上皮細(xì)胞]]類型。

1.癥狀

(1)兒童食管囊腫：主要臨床癥狀為程度不同的[[呼吸道]]癥狀。巨大食管囊腫可以占據(jù)一側(cè)[[胸腔]]的大部而壓迫肺，并使[[縱隔]]向健側(cè)胸腔移位，病兒可有嚴(yán)重的[[呼吸窘迫]]。有時(shí)，體積小的食管囊腫同樣能引起較為嚴(yán)重的[[氣道]]梗阻，尤其是位于[[胸廓]]入口處及[[氣管隆突]]部位的食管囊腫。這種病例需要做緊急處理，如處理不及時(shí)或處理不當(dāng)，病兒很快因呼吸窘迫而死亡。

食管囊腫造成[[食管]]部分梗阻的嬰幼兒，其臨床癥狀往往表現(xiàn)為食管反流。

(2)成人食管囊腫：常無癥狀。如果囊腫逐漸增大并壓迫[[氣管]]或[[支氣管]]，病人可有氣管梗阻的表現(xiàn)，有的病人同時(shí)有[[食管梗阻]]癥狀。氣道梗阻的癥狀主要有[[咳嗽]]、[[呼吸困難]]及[[喘息]]，有的病人表現(xiàn)為發(fā)作性[[窒息]]及反復(fù)的[[呼吸道感染]]。食管梗阻表現(xiàn)為[[吞咽困難]]，[[反流]]，[[惡心]]，[[嘔吐]]，[[消瘦]]和[[胸痛]]。劇烈的胸痛多提示囊腫內(nèi)發(fā)生[[出血]]。一旦囊腫內(nèi)發(fā)生[[感染]]，上述癥狀會(huì)加重或其性質(zhì)發(fā)生改變。1978年，Gatzinsky等報(bào)道的1例壁內(nèi)型食管囊腫并發(fā)縱隔內(nèi)大出血。1983年，Poston和Rahamim報(bào)道1例壁內(nèi)型食管囊腫合并感染后其囊液完全為膿液。

2.查體 巨大食管囊腫壓迫肺、氣管或支氣管時(shí)，查體可能會(huì)發(fā)現(xiàn)由此而造成的間接[[體征]]或直接體征。若食管囊腫向[[頸部]]突出，頸部[[觸診]]可觸及囊性腫物，但要注意因其他原因引起的[[頸部腫物]]并進(jìn)行嚴(yán)格的鑒別診斷。

診斷依靠[[X線]][[鋇餐造影]]和[[食管鏡檢查]]。
==食管囊腫的診斷==

===食管囊腫的檢查化驗(yàn)===
1.[[X線]]檢查 在很多情況下，[[食管囊腫]]的診斷非常困難，既使為病人做了多種[[影像學(xué)]]檢查，最后仍然無法明確診斷。

(1)X線胸片：在嬰幼兒與兒童的X線胸片上，食管囊腫主要表現(xiàn)為[[縱隔]]([[后縱隔]])有塊影或[[縱隔腫瘤]]的X線征象，若病兒有食管囊腫的[[臨床表現(xiàn)]]，有時(shí)診斷比較容易。但由于這類病變往往靠近[[脊柱]]，要考慮到后縱隔[[神經(jīng)]]源性[[腫瘤]]([[神經(jīng)鞘瘤]]、[[成神經(jīng)細(xì)胞]]瘤及[[神經(jīng)纖維瘤]])。

(2)[[食管]]X線[[鋇餐造影]]檢查：體積較小的壁內(nèi)型食管囊腫在做食管X線鋇餐造影檢查時(shí)，常有較為典型的X線征象：食管前壁的[[囊腫]]影像表現(xiàn)為局部食管壁有圓形或卵圓形的[[充盈缺損]]，邊緣光滑，其上、下緣常呈緩行的斜坡狀而非呈銳角，可與[[食管平滑肌瘤]]作鑒別診斷;正位食管鋇餐造影片上，食管囊腫陰影的邊緣比較銳利，其表面覆蓋有正常[[黏膜]]相或黏膜消失;有時(shí)，鋇劑經(jīng)過病變處時(shí)有分流征象，也是診斷食管囊腫的依據(jù)之一。病人做食管鋇餐造影時(shí)在X線透視下觀察，若顯示病變隨[[吞咽]]動(dòng)作而活動(dòng)，提示病變與食管關(guān)系密切。大的食管囊腫可以導(dǎo)致鋇劑在食管腔內(nèi)滯留或梗阻。成人食管囊腫在食管鋇餐造影檢查時(shí)常見病變陰影的一半位于食管腔內(nèi);有的體積較大的食管囊腫呈[[憩室]]樣改變或者雙食管影像。

(3)食管[[CT]]檢查：據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，食管CT掃描有可能進(jìn)一步提供食管囊腫的囊性性質(zhì)方面的信息，對其診斷有參考意義。

(4)[[MRI]]檢查：有關(guān)用MRI檢查、診斷食管囊腫的報(bào)道不多。Rafal和Markisz(1991)認(rèn)為，隨著[[臨床經(jīng)驗(yàn)]]的積累，MRI檢查有望成為診斷食管囊腫的可供選擇的手段之一。

2.內(nèi)[[鏡檢]]查 食管囊腫內(nèi)鏡檢查的最重要的表現(xiàn)，是突出食管腔的病變表面的食管黏膜完整無損，色澤正常。同時(shí)，通過內(nèi)鏡檢查，可以證實(shí)病變表面的食管黏膜有無[[潰瘍]]形成，也可以排除惡性病變。1996年Bhutani和其他作者報(bào)道食管[[超聲內(nèi)鏡]]檢查對食管囊腫的診斷有意義，可以顯示囊腫的大小及其組織層次，而且根據(jù)其[[超聲]]結(jié)構(gòu)可以準(zhǔn)確地提示食管黏膜下腫瘤的病因。
===食管囊腫的鑒別診斷===
該病須與[[食管]]平滑肌、[[脂肪瘤]]、[[纖維]]黏液瘤、[[神經(jīng)纖維瘤]]、[[血管瘤]]和食管[[膿腫]]、癌腫[[液化]]及[[腦脊膜膨出]]癥等相鑒別。
==食管囊腫的并發(fā)癥==
[[食管囊腫]]病人可以合并有[[頸椎]]或[[胸椎]]的[[先天性畸形]]，其中以[[半椎體畸形]]最為多見。根據(jù)Pokorny和Goldstein(1984)報(bào)道，有的[[食管重復(fù)畸形]]可以通過膈肌與[[空腸]]重復(fù)[[畸形]]溝通或連接。偶爾，食管囊腫或重復(fù)畸形可以附著于毗鄰的[[椎管]]或與椎管溝通，稱之為[[神經(jīng)管]][[原腸]][[囊腫]](neuronteiic entero cysts)。
==食管囊腫的西醫(yī)治療==
(一)治療

1.治療的選擇 [[食管囊腫]]的治療取決于病變的大小、結(jié)構(gòu)和病變對[[食管]]以及鄰近結(jié)構(gòu)的損害程度。嬰幼兒的巨大食管囊腫引起嚴(yán)重的[[呼吸窘迫]][[癥狀]]者，只要診斷明確，就應(yīng)該及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療或抽吸減壓。在早年，有作者對巨大食管囊腫采用袋形[[縫合]]減壓術(shù)而獲得成功。

食管囊腫一般與食管無嚴(yán)重粘連，手術(shù)時(shí)容易摘除，需要施行[[食管切除術(shù)]]的病例極為罕見。發(fā)生于成人的小而無癥狀的食管囊腫，不需要[[外科手術(shù)]]治療，可以進(jìn)行隨診觀察。

嬰幼兒食管囊腫如若與周圍結(jié)構(gòu)粘連嚴(yán)重，或與食管、[[氣管]]、支氣管及[[主動(dòng)脈]]之間的關(guān)系密切，試圖完整切除病變有很大風(fēng)險(xiǎn)，在技術(shù)上也有困難，一旦術(shù)中損傷周圍重要器官，便會(huì)造成嚴(yán)重后果。此外，這類食管囊腫常有豐富的[[血液]]供給，術(shù)中容易[[出血]]，[[失血]]量大。據(jù)Waterston的經(jīng)驗(yàn)，對這種病例在手術(shù)時(shí)可在[[囊腫]]的表面做一大小適中的切口，從切口內(nèi)只剝除其內(nèi)的[[黏膜]]層而保留囊壁，同樣可以達(dá)到治療目的，而且手術(shù)比較安全。Waterston發(fā)現(xiàn)囊內(nèi)的[[上皮]]無論是[[鱗狀上皮]]、[[呼吸道]]的[[假復(fù)層]]柱狀[[纖毛上皮]]、胃黏膜或腸黏膜，手術(shù)時(shí)都容易剝脫去除。1975年，Haller等報(bào)道食管囊腫導(dǎo)致病兒產(chǎn)生嚴(yán)重的呼吸窘迫的情況下，也可以手術(shù)剝脫去除囊內(nèi)的部分上皮而緩解臨床癥狀。

1985年，Kuhlman等報(bào)道對1例有[[吞咽困難]]癥狀的74歲老年病人經(jīng)內(nèi)鏡[[穿刺]]病變，吸出囊液之后，吞咽困難癥狀完全緩解，食管[[CT]]掃描亦顯示病變縮小。Kuhlman等報(bào)道的這種治療方法，對高齡食管囊腫病例或許有推廣使用價(jià)值。

2.食管囊腫切黏膜除術(shù) 大多數(shù)食管囊腫[[切除術(shù)]]為食管囊腫黏膜切除術(shù)，即切除囊腫的黏膜組織后便能達(dá)到治療目的。因食管囊腫而施行食管切除術(shù)的病例極為罕見。

手術(shù)步驟:

(1)游離囊腫：進(jìn)胸后先剪開食管囊腫處的[[縱隔胸膜]]，游離出囊腫所在部位的一段食管并縱行剪開其表面的食管肌層，顯露囊腫。

(2)切除囊腫：用銳性加鈍性分離法進(jìn)行[[解剖]]、分離，完整分離出囊腫的黏膜層，之后在其[[頸部]]用一把彎[[血管]]鉗夾住，緊靠血管鉗切除之。

(3)縫合食管用小[[圓針]]細(xì)絲線或4-0[[可吸收縫線]][[間斷縫合]]囊腫頸部的近側(cè)切緣和食管肌層切口。

(4)間斷縫合縱隔胸膜切口以覆蓋食管的手術(shù)[[創(chuàng)面]]。

(5)常規(guī)方法關(guān)胸。

3.[[電視胸腔鏡手術(shù)]] 如系腸源性囊腫，為預(yù)防其術(shù)后復(fù)發(fā)，須徹底切除。若囊腫與食管之間僅為一層管壁(共壁)，則需要切開囊腫，剝除或切除其黏膜組織和大部分囊壁;縫合食管黏膜切口，然后用殘留的囊壁(食管肌層)間斷縫合、包埋食管黏膜下層的裸露區(qū)。

隨著電視胸腔鏡手術(shù)(VATS)的發(fā)展，有的作者認(rèn)為可將其列為食管囊腫的首選治療手段。我國大部分[[醫(yī)院]]在電視胸腔鏡技術(shù)水平與經(jīng)驗(yàn)上尚很有限，用這一治療手段治療食管囊腫還存在很多困難和差距。

(二)預(yù)后

手術(shù)后長期隨訪無復(fù)發(fā)，但食管反流、Barrett’s食管的發(fā)生率較高。
==參看==
*[[消化內(nèi)科疾病]]
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[[分類:消化內(nèi)科疾病]]