食管囊腫
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 食管囊腫 |
食管囊腫是較少見(jiàn)的食管良性腫物，是胚胎期的殘余組織。因其形態(tài)類似良性腫瘤，一般將其列入食管良性腫瘤，其發(fā)病率僅次于食管平滑肌瘤居第2位，絕大多數(shù)位于食管壁內(nèi)?？僧a(chǎn)生壓迫周圍臟器產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。早發(fā)現(xiàn)早手術(shù)是治療的惟一方法。
目錄 |
食管囊腫的病因
(一)發(fā)病原因
食管囊腫發(fā)病原因仍不清楚，有多種假說(shuō)，多數(shù)認(rèn)為食管囊腫可能源于人胚前腸的異位細(xì)胞，并認(rèn)為是縱隔腸源性囊腫的一種變異。
(二)發(fā)病機(jī)制
食管囊腫是僅次于平滑肌瘤與食管息肉的食管良性腫瘤樣病變， Smith對(duì)其發(fā)生所進(jìn)行優(yōu)異的胚胎學(xué)研究，比較其他一些理論更為合乎邏輯。從氣管或食管胚基來(lái)的一些細(xì)胞脫落移位到將要發(fā)展成肌層的中胚層組織中，與胚基分離的程度決定了病變的部位，移位上皮的形狀決定了病變的外形，而生發(fā)部位和分化程度決定了病變的內(nèi)襯。食管發(fā)育過(guò)程中多次為假?gòu)?fù)層柱狀上皮所覆蓋，一度帶纖毛，以后轉(zhuǎn)為鱗狀上皮。賁門型腺體來(lái)自假?gòu)?fù)層柱狀上皮，可能會(huì)有泌酸細(xì)胞。因此囊腫的內(nèi)襯可能是鱗狀、假?gòu)?fù)層柱狀(有或無(wú)纖毛)，或者是胃黏膜。
成人中常見(jiàn)的囊腫呈橢圓型，內(nèi)含黏液或棕色漿液性液體。位于食管壁內(nèi)的囊腫為擴(kuò)開(kāi)的肌纖維所覆蓋，不與肌層或黏膜緊密相連。囊腫一般為5～10cm，但在嬰兒中可見(jiàn)有體積巨大的囊腫。囊內(nèi)壁最多見(jiàn)的是假?gòu)?fù)層柱狀上皮，胃黏膜上皮其次，鱗狀上皮最少。偶在壁內(nèi)發(fā)現(xiàn)軟骨。
食管囊腫的癥狀
食管囊腫的臨床癥狀主要取決于病變的位置、大小、結(jié)構(gòu)、范圍以及囊腫內(nèi)壁上皮細(xì)胞類型。
1.癥狀
(1)兒童食管囊腫：主要臨床癥狀為程度不同的呼吸道癥狀。巨大食管囊腫可以占據(jù)一側(cè)胸腔的大部而壓迫肺，并使縱隔向健側(cè)胸腔移位，病兒可有嚴(yán)重的呼吸窘迫。有時(shí)，體積小的食管囊腫同樣能引起較為嚴(yán)重的氣道梗阻，尤其是位于胸廓入口處及氣管隆突部位的食管囊腫。這種病例需要做緊急處理，如處理不及時(shí)或處理不當(dāng)，病兒很快因呼吸窘迫而死亡。
食管囊腫造成食管部分梗阻的嬰幼兒，其臨床癥狀往往表現(xiàn)為食管反流。
(2)成人食管囊腫：常無(wú)癥狀。如果囊腫逐漸增大并壓迫氣管或支氣管，病人可有氣管梗阻的表現(xiàn)，有的病人同時(shí)有食管梗阻癥狀。氣道梗阻的癥狀主要有咳嗽、呼吸困難及喘息，有的病人表現(xiàn)為發(fā)作性窒息及反復(fù)的呼吸道感染。食管梗阻表現(xiàn)為吞咽困難，反流，惡心，嘔吐，消瘦和胸痛。劇烈的胸痛多提示囊腫內(nèi)發(fā)生出血。一旦囊腫內(nèi)發(fā)生感染，上述癥狀會(huì)加重或其性質(zhì)發(fā)生改變。1978年，Gatzinsky等報(bào)道的1例壁內(nèi)型食管囊腫并發(fā)縱隔內(nèi)大出血。1983年，Poston和Rahamim報(bào)道1例壁內(nèi)型食管囊腫合并感染后其囊液完全為膿液。
2.查體 巨大食管囊腫壓迫肺、氣管或支氣管時(shí)，查體可能會(huì)發(fā)現(xiàn)由此而造成的間接體征或直接體征。若食管囊腫向頸部突出，頸部觸診可觸及囊性腫物，但要注意因其他原因引起的頸部腫物并進(jìn)行嚴(yán)格的鑒別診斷。
食管囊腫的診斷
食管囊腫的檢查化驗(yàn)
1.X線檢查 在很多情況下，食管囊腫的診斷非常困難，既使為病人做了多種影像學(xué)檢查，最后仍然無(wú)法明確診斷。
(1)X線胸片：在嬰幼兒與兒童的X線胸片上，食管囊腫主要表現(xiàn)為縱隔(后縱隔)有塊影或縱隔腫瘤的X線征象，若病兒有食管囊腫的臨床表現(xiàn)，有時(shí)診斷比較容易。但由于這類病變往往靠近脊柱，要考慮到后縱隔神經(jīng)源性腫瘤(神經(jīng)鞘瘤、成神經(jīng)細(xì)胞瘤及神經(jīng)纖維瘤)。
(2)食管X線鋇餐造影檢查：體積較小的壁內(nèi)型食管囊腫在做食管X線鋇餐造影檢查時(shí)，常有較為典型的X線征象：食管前壁的囊腫影像表現(xiàn)為局部食管壁有圓形或卵圓形的充盈缺損，邊緣光滑，其上、下緣常呈緩行的斜坡?tīng)疃浅输J角，可與食管平滑肌瘤作鑒別診斷;正位食管鋇餐造影片上，食管囊腫陰影的邊緣比較銳利，其表面覆蓋有正常黏膜相或黏膜消失;有時(shí)，鋇劑經(jīng)過(guò)病變處時(shí)有分流征象，也是診斷食管囊腫的依據(jù)之一。病人做食管鋇餐造影時(shí)在X線透視下觀察，若顯示病變隨吞咽動(dòng)作而活動(dòng)，提示病變與食管關(guān)系密切。大的食管囊腫可以導(dǎo)致鋇劑在食管腔內(nèi)滯留或梗阻。成人食管囊腫在食管鋇餐造影檢查時(shí)常見(jiàn)病變陰影的一半位于食管腔內(nèi);有的體積較大的食管囊腫呈憩室樣改變或者雙食管影像。
(3)食管CT檢查：據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，食管CT掃描有可能進(jìn)一步提供食管囊腫的囊性性質(zhì)方面的信息，對(duì)其診斷有參考意義。
(4)MRI檢查：有關(guān)用MRI檢查、診斷食管囊腫的報(bào)道不多。Rafal和Markisz(1991)認(rèn)為，隨著臨床經(jīng)驗(yàn)的積累，MRI檢查有望成為診斷食管囊腫的可供選擇的手段之一。
2.內(nèi)鏡檢查 食管囊腫內(nèi)鏡檢查的最重要的表現(xiàn)，是突出食管腔的病變表面的食管黏膜完整無(wú)損，色澤正常。同時(shí)，通過(guò)內(nèi)鏡檢查，可以證實(shí)病變表面的食管黏膜有無(wú)潰瘍形成，也可以排除惡性病變。1996年Bhutani和其他作者報(bào)道食管超聲內(nèi)鏡檢查對(duì)食管囊腫的診斷有意義，可以顯示囊腫的大小及其組織層次，而且根據(jù)其超聲結(jié)構(gòu)可以準(zhǔn)確地提示食管黏膜下腫瘤的病因。
食管囊腫的鑒別診斷
該病須與食管平滑肌、脂肪瘤、纖維黏液瘤、神經(jīng)纖維瘤、血管瘤和食管膿腫、癌腫液化及腦脊膜膨出癥等相鑒別。
食管囊腫的并發(fā)癥
食管囊腫病人可以合并有頸椎或胸椎的先天性畸形，其中以半椎體畸形最為多見(jiàn)。根據(jù)Pokorny和Goldstein(1984)報(bào)道，有的食管重復(fù)畸形可以通過(guò)膈肌與空腸重復(fù)畸形溝通或連接。偶爾，食管囊腫或重復(fù)畸形可以附著于毗鄰的椎管或與椎管溝通，稱之為神經(jīng)管原腸囊腫(neuronteiic entero cysts)。
食管囊腫的西醫(yī)治療
(一)治療
1.治療的選擇 食管囊腫的治療取決于病變的大小、結(jié)構(gòu)和病變對(duì)食管以及鄰近結(jié)構(gòu)的損害程度。嬰幼兒的巨大食管囊腫引起嚴(yán)重的呼吸窘迫癥狀者，只要診斷明確，就應(yīng)該及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療或抽吸減壓。在早年，有作者對(duì)巨大食管囊腫采用袋形縫合減壓術(shù)而獲得成功。
食管囊腫一般與食管無(wú)嚴(yán)重粘連，手術(shù)時(shí)容易摘除，需要施行食管切除術(shù)的病例極為罕見(jiàn)。發(fā)生于成人的小而無(wú)癥狀的食管囊腫，不需要外科手術(shù)治療，可以進(jìn)行隨診觀察。
嬰幼兒食管囊腫如若與周圍結(jié)構(gòu)粘連嚴(yán)重，或與食管、氣管、支氣管及主動(dòng)脈之間的關(guān)系密切，試圖完整切除病變有很大風(fēng)險(xiǎn)，在技術(shù)上也有困難，一旦術(shù)中損傷周圍重要器官，便會(huì)造成嚴(yán)重后果。此外，這類食管囊腫常有豐富的血液供給，術(shù)中容易出血，失血量大。據(jù)Waterston的經(jīng)驗(yàn)，對(duì)這種病例在手術(shù)時(shí)可在囊腫的表面做一大小適中的切口，從切口內(nèi)只剝除其內(nèi)的黏膜層而保留囊壁，同樣可以達(dá)到治療目的，而且手術(shù)比較安全。Waterston發(fā)現(xiàn)囊內(nèi)的上皮無(wú)論是鱗狀上皮、呼吸道的假?gòu)?fù)層柱狀纖毛上皮、胃黏膜或腸黏膜，手術(shù)時(shí)都容易剝脫去除。1975年，Haller等報(bào)道食管囊腫導(dǎo)致病兒產(chǎn)生嚴(yán)重的呼吸窘迫的情況下，也可以手術(shù)剝脫去除囊內(nèi)的部分上皮而緩解臨床癥狀。
1985年，Kuhlman等報(bào)道對(duì)1例有吞咽困難癥狀的74歲老年病人經(jīng)內(nèi)鏡穿刺病變，吸出囊液之后，吞咽困難癥狀完全緩解，食管CT掃描亦顯示病變縮小。Kuhlman等報(bào)道的這種治療方法，對(duì)高齡食管囊腫病例或許有推廣使用價(jià)值。
2.食管囊腫切黏膜除術(shù) 大多數(shù)食管囊腫切除術(shù)為食管囊腫黏膜切除術(shù)，即切除囊腫的黏膜組織后便能達(dá)到治療目的。因食管囊腫而施行食管切除術(shù)的病例極為罕見(jiàn)。
手術(shù)步驟:
(1)游離囊腫：進(jìn)胸后先剪開(kāi)食管囊腫處的縱隔胸膜，游離出囊腫所在部位的一段食管并縱行剪開(kāi)其表面的食管肌層，顯露囊腫。
(2)切除囊腫：用銳性加鈍性分離法進(jìn)行解剖、分離，完整分離出囊腫的黏膜層，之后在其頸部用一把彎血管鉗夾住，緊靠血管鉗切除之。
(3)縫合食管用小圓針細(xì)絲線或4-0可吸收縫線間斷縫合囊腫頸部的近側(cè)切緣和食管肌層切口。
(4)間斷縫合縱隔胸膜切口以覆蓋食管的手術(shù)創(chuàng)面。
(5)常規(guī)方法關(guān)胸。
3.電視胸腔鏡手術(shù) 如系腸源性囊腫，為預(yù)防其術(shù)后復(fù)發(fā)，須徹底切除。若囊腫與食管之間僅為一層管壁(共壁)，則需要切開(kāi)囊腫，剝除或切除其黏膜組織和大部分囊壁;縫合食管黏膜切口，然后用殘留的囊壁(食管肌層)間斷縫合、包埋食管黏膜下層的裸露區(qū)。
隨著電視胸腔鏡手術(shù)(VATS)的發(fā)展，有的作者認(rèn)為可將其列為食管囊腫的首選治療手段。我國(guó)大部分醫(yī)院在電視胸腔鏡技術(shù)水平與經(jīng)驗(yàn)上尚很有限，用這一治療手段治療食管囊腫還存在很多困難和差距。
(二)預(yù)后
手術(shù)后長(zhǎng)期隨訪無(wú)復(fù)發(fā)，但食管反流、Barrett’s食管的發(fā)生率較高。
參看
| 關(guān)于“食管囊腫”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無(wú)留言 | |
| 添加留言 | |