食管囊腫
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食管囊腫是較少見的食管良性腫物，是胚胎期的殘余組織。因其形態(tài)類似良性腫瘤，一般將其列入食管良性腫瘤，其發(fā)病率僅次于食管平滑肌瘤居第2位，絕大多數(shù)位于食管壁內(nèi)。可產(chǎn)生壓迫周圍臟器產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。早發(fā)現(xiàn)早手術(shù)是治療的惟一方法。
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食管囊腫的病因
(一)發(fā)病原因
食管囊腫發(fā)病原因仍不清楚，有多種假說，多數(shù)認(rèn)為食管囊腫可能源于人胚前腸的異位細(xì)胞，并認(rèn)為是縱隔腸源性囊腫的一種變異。
(二)發(fā)病機(jī)制
食管囊腫是僅次于平滑肌瘤與食管息肉的食管良性腫瘤樣病變， Smith對其發(fā)生所進(jìn)行優(yōu)異的胚胎學(xué)研究，比較其他一些理論更為合乎邏輯。從氣管或食管胚基來的一些細(xì)胞脫落移位到將要發(fā)展成肌層的中胚層組織中，與胚基分離的程度決定了病變的部位，移位上皮的形狀決定了病變的外形，而生發(fā)部位和分化程度決定了病變的內(nèi)襯。食管發(fā)育過程中多次為假復(fù)層柱狀上皮所覆蓋，一度帶纖毛，以后轉(zhuǎn)為鱗狀上皮。賁門型腺體來自假復(fù)層柱狀上皮，可能會有泌酸細(xì)胞。因此囊腫的內(nèi)襯可能是鱗狀、假復(fù)層柱狀(有或無纖毛)，或者是胃黏膜。
成人中常見的囊腫呈橢圓型，內(nèi)含黏液或棕色漿液性液體。位于食管壁內(nèi)的囊腫為擴(kuò)開的肌纖維所覆蓋，不與肌層或黏膜緊密相連。囊腫一般為5～10cm，但在嬰兒中可見有體積巨大的囊腫。囊內(nèi)壁最多見的是假復(fù)層柱狀上皮，胃黏膜上皮其次，鱗狀上皮最少。偶在壁內(nèi)發(fā)現(xiàn)軟骨。
食管囊腫的癥狀
食管囊腫的臨床癥狀主要取決于病變的位置、大小、結(jié)構(gòu)、范圍以及囊腫內(nèi)壁上皮細(xì)胞類型。
1.癥狀
(1)兒童食管囊腫：主要臨床癥狀為程度不同的呼吸道癥狀。巨大食管囊腫可以占據(jù)一側(cè)胸腔的大部而壓迫肺，并使縱隔向健側(cè)胸腔移位，病兒可有嚴(yán)重的呼吸窘迫。有時，體積小的食管囊腫同樣能引起較為嚴(yán)重的氣道梗阻，尤其是位于胸廓入口處及氣管隆突部位的食管囊腫。這種病例需要做緊急處理，如處理不及時或處理不當(dāng)，病兒很快因呼吸窘迫而死亡。
食管囊腫造成食管部分梗阻的嬰幼兒，其臨床癥狀往往表現(xiàn)為食管反流。
(2)成人食管囊腫：常無癥狀。如果囊腫逐漸增大并壓迫氣管或支氣管，病人可有氣管梗阻的表現(xiàn)，有的病人同時有食管梗阻癥狀。氣道梗阻的癥狀主要有咳嗽、呼吸困難及喘息，有的病人表現(xiàn)為發(fā)作性窒息及反復(fù)的呼吸道感染。食管梗阻表現(xiàn)為吞咽困難，反流，惡心，嘔吐，消瘦和胸痛。劇烈的胸痛多提示囊腫內(nèi)發(fā)生出血。一旦囊腫內(nèi)發(fā)生感染，上述癥狀會加重或其性質(zhì)發(fā)生改變。1978年，Gatzinsky等報道的1例壁內(nèi)型食管囊腫并發(fā)縱隔內(nèi)大出血。1983年，Poston和Rahamim報道1例壁內(nèi)型食管囊腫合并感染后其囊液完全為膿液。
2.查體 巨大食管囊腫壓迫肺、氣管或支氣管時，查體可能會發(fā)現(xiàn)由此而造成的間接體征或直接體征。若食管囊腫向頸部突出，頸部觸診可觸及囊性腫物，但要注意因其他原因引起的頸部腫物并進(jìn)行嚴(yán)格的鑒別診斷。
食管囊腫的診斷
食管囊腫的檢查化驗
1.X線檢查 在很多情況下，食管囊腫的診斷非常困難，既使為病人做了多種影像學(xué)檢查，最后仍然無法明確診斷。
(1)X線胸片：在嬰幼兒與兒童的X線胸片上，食管囊腫主要表現(xiàn)為縱隔(后縱隔)有塊影或縱隔腫瘤的X線征象，若病兒有食管囊腫的臨床表現(xiàn)，有時診斷比較容易。但由于這類病變往往靠近脊柱，要考慮到后縱隔神經(jīng)源性腫瘤(神經(jīng)鞘瘤、成神經(jīng)細(xì)胞瘤及神經(jīng)纖維瘤)。
(2)食管X線鋇餐造影檢查：體積較小的壁內(nèi)型食管囊腫在做食管X線鋇餐造影檢查時，常有較為典型的X線征象：食管前壁的囊腫影像表現(xiàn)為局部食管壁有圓形或卵圓形的充盈缺損，邊緣光滑，其上、下緣常呈緩行的斜坡狀而非呈銳角，可與食管平滑肌瘤作鑒別診斷;正位食管鋇餐造影片上，食管囊腫陰影的邊緣比較銳利，其表面覆蓋有正常黏膜相或黏膜消失;有時，鋇劑經(jīng)過病變處時有分流征象，也是診斷食管囊腫的依據(jù)之一。病人做食管鋇餐造影時在X線透視下觀察，若顯示病變隨吞咽動作而活動，提示病變與食管關(guān)系密切。大的食管囊腫可以導(dǎo)致鋇劑在食管腔內(nèi)滯留或梗阻。成人食管囊腫在食管鋇餐造影檢查時常見病變陰影的一半位于食管腔內(nèi);有的體積較大的食管囊腫呈憩室樣改變或者雙食管影像。
(3)食管CT檢查：據(jù)文獻(xiàn)報道，食管CT掃描有可能進(jìn)一步提供食管囊腫的囊性性質(zhì)方面的信息，對其診斷有參考意義。
(4)MRI檢查：有關(guān)用MRI檢查、診斷食管囊腫的報道不多。Rafal和Markisz(1991)認(rèn)為，隨著臨床經(jīng)驗的積累，MRI檢查有望成為診斷食管囊腫的可供選擇的手段之一。
2.內(nèi)鏡檢查 食管囊腫內(nèi)鏡檢查的最重要的表現(xiàn)，是突出食管腔的病變表面的食管黏膜完整無損，色澤正常。同時，通過內(nèi)鏡檢查，可以證實病變表面的食管黏膜有無潰瘍形成，也可以排除惡性病變。1996年Bhutani和其他作者報道食管超聲內(nèi)鏡檢查對食管囊腫的診斷有意義，可以顯示囊腫的大小及其組織層次，而且根據(jù)其超聲結(jié)構(gòu)可以準(zhǔn)確地提示食管黏膜下腫瘤的病因。
食管囊腫的鑒別診斷
該病須與食管平滑肌、脂肪瘤、纖維黏液瘤、神經(jīng)纖維瘤、血管瘤和食管膿腫、癌腫液化及腦脊膜膨出癥等相鑒別。
食管囊腫的并發(fā)癥
食管囊腫病人可以合并有頸椎或胸椎的先天性畸形，其中以半椎體畸形最為多見。根據(jù)Pokorny和Goldstein(1984)報道，有的食管重復(fù)畸形可以通過膈肌與空腸重復(fù)畸形溝通或連接。偶爾，食管囊腫或重復(fù)畸形可以附著于毗鄰的椎管或與椎管溝通，稱之為神經(jīng)管原腸囊腫(neuronteiic entero cysts)。
食管囊腫的西醫(yī)治療
(一)治療
1.治療的選擇 食管囊腫的治療取決于病變的大小、結(jié)構(gòu)和病變對食管以及鄰近結(jié)構(gòu)的損害程度。嬰幼兒的巨大食管囊腫引起嚴(yán)重的呼吸窘迫癥狀者，只要診斷明確，就應(yīng)該及時進(jìn)行手術(shù)治療或抽吸減壓。在早年，有作者對巨大食管囊腫采用袋形縫合減壓術(shù)而獲得成功。
食管囊腫一般與食管無嚴(yán)重粘連，手術(shù)時容易摘除，需要施行食管切除術(shù)的病例極為罕見。發(fā)生于成人的小而無癥狀的食管囊腫，不需要外科手術(shù)治療，可以進(jìn)行隨診觀察。
嬰幼兒食管囊腫如若與周圍結(jié)構(gòu)粘連嚴(yán)重，或與食管、氣管、支氣管及主動脈之間的關(guān)系密切，試圖完整切除病變有很大風(fēng)險，在技術(shù)上也有困難，一旦術(shù)中損傷周圍重要器官，便會造成嚴(yán)重后果。此外，這類食管囊腫常有豐富的血液供給，術(shù)中容易出血，失血量大。據(jù)Waterston的經(jīng)驗，對這種病例在手術(shù)時可在囊腫的表面做一大小適中的切口，從切口內(nèi)只剝除其內(nèi)的黏膜層而保留囊壁，同樣可以達(dá)到治療目的，而且手術(shù)比較安全。Waterston發(fā)現(xiàn)囊內(nèi)的上皮無論是鱗狀上皮、呼吸道的假復(fù)層柱狀纖毛上皮、胃黏膜或腸黏膜，手術(shù)時都容易剝脫去除。1975年，Haller等報道食管囊腫導(dǎo)致病兒產(chǎn)生嚴(yán)重的呼吸窘迫的情況下，也可以手術(shù)剝脫去除囊內(nèi)的部分上皮而緩解臨床癥狀。
1985年，Kuhlman等報道對1例有吞咽困難癥狀的74歲老年病人經(jīng)內(nèi)鏡穿刺病變，吸出囊液之后，吞咽困難癥狀完全緩解，食管CT掃描亦顯示病變縮小。Kuhlman等報道的這種治療方法，對高齡食管囊腫病例或許有推廣使用價值。
2.食管囊腫切黏膜除術(shù) 大多數(shù)食管囊腫切除術(shù)為食管囊腫黏膜切除術(shù)，即切除囊腫的黏膜組織后便能達(dá)到治療目的。因食管囊腫而施行食管切除術(shù)的病例極為罕見。
手術(shù)步驟:
(1)游離囊腫：進(jìn)胸后先剪開食管囊腫處的縱隔胸膜，游離出囊腫所在部位的一段食管并縱行剪開其表面的食管肌層，顯露囊腫。
(2)切除囊腫：用銳性加鈍性分離法進(jìn)行解剖、分離，完整分離出囊腫的黏膜層，之后在其頸部用一把彎血管鉗夾住，緊靠血管鉗切除之。
(3)縫合食管用小圓針細(xì)絲線或4-0可吸收縫線間斷縫合囊腫頸部的近側(cè)切緣和食管肌層切口。
(4)間斷縫合縱隔胸膜切口以覆蓋食管的手術(shù)創(chuàng)面。
(5)常規(guī)方法關(guān)胸。
3.電視胸腔鏡手術(shù) 如系腸源性囊腫，為預(yù)防其術(shù)后復(fù)發(fā)，須徹底切除。若囊腫與食管之間僅為一層管壁(共壁)，則需要切開囊腫，剝除或切除其黏膜組織和大部分囊壁;縫合食管黏膜切口，然后用殘留的囊壁(食管肌層)間斷縫合、包埋食管黏膜下層的裸露區(qū)。
隨著電視胸腔鏡手術(shù)(VATS)的發(fā)展，有的作者認(rèn)為可將其列為食管囊腫的首選治療手段。我國大部分醫(yī)院在電視胸腔鏡技術(shù)水平與經(jīng)驗上尚很有限，用這一治療手段治療食管囊腫還存在很多困難和差距。
(二)預(yù)后
手術(shù)后長期隨訪無復(fù)發(fā)，但食管反流、Barrett’s食管的發(fā)生率較高。
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