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三尖瓣狹窄

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目錄

疾病名稱

三尖瓣狹窄(tricuspid stenosis)  

疾病概述

三尖瓣狹窄絕大多數(shù)由風(fēng)濕熱所致,與二尖瓣狹窄相似,風(fēng)濕性三尖瓣狹窄病理改變可見腱索有融合和縮短,瓣葉尖端融合,形成一隔膜樣孔隙。三尖瓣狹窄(tricuspid stenosis)多見于女性,絕大多數(shù)由風(fēng)濕熱所致,與二尖瓣狹窄相似,風(fēng)濕性三尖瓣狹窄的病理改變可見腱索有融合和縮短,瓣葉尖端融合,形成一隔膜樣孔隙。三尖瓣狹窄可合并三尖瓣關(guān)閉不全或與其它任何瓣膜的損害同時(shí)存在。右心房明顯擴(kuò)大,心房壁增厚,也可出現(xiàn)肝、脾腫大等嚴(yán)重內(nèi)臟瘀血的征象?! ?/p>

疾病分類

心血管內(nèi)科  

疾病描述

心臟瓣膜病是由于炎癥、粘液樣變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、創(chuàng)傷等原因引起的單個(gè)或多個(gè)瓣膜結(jié)構(gòu)(包括瓣葉、瓣環(huán)、腱索取或者乳頭肌)的功能或結(jié)構(gòu)異常,導(dǎo)致瓣某狹窄和(或)關(guān)閉不全。心室和主、肺動脈跟部嚴(yán)重?cái)U(kuò)張也可產(chǎn)生相應(yīng)房室瓣和半月瓣的相對性關(guān)閉不全。二尖瓣最常受累,其次為主動脈瓣。

風(fēng)濕性心臟病簡稱風(fēng)心病,是風(fēng)濕性炎癥過程所致瓣膜損害,主要累及40歲以下人群。我國風(fēng)心病的人群患病率在70年代成人為1.9‰-2.9‰,兒童為0.4‰-2.7‰,80年代分別為1.99‰和0.25‰,已有所下降。但風(fēng)心病仍是我國常見的心臟病之一。瓣膜黏液樣變性和老年人的瓣膜鈣化在我國日益增多?! ?/p>

臨床表現(xiàn)

一、癥狀 心排血量低引起疲乏,體循環(huán)淤血腹脹。可并發(fā)心房顫動肺栓塞。三尖瓣狹窄所致低心排血量引起疲乏,常有明顯右心淤血體征,體靜脈瘀血可引起頑固性水腫肝臟腫大腹水,脾腫大,黃疸,嚴(yán)重營養(yǎng)不良,全身水腫和腹水等消化道癥狀及全身不適感。腫大的肝臟可呈明顯的收縮期前搏動。由于頸靜脈搏動的巨大“a“波,使病人感到頸部有搏動感。雖然病人常同時(shí)合并有二尖瓣狹窄,但二尖瓣狹窄的臨床癥狀如咯血、陣發(fā)性夜間呼吸困難急性肺水腫卻很少見。若病人有明顯的二尖瓣狹窄的體征而無肺充血的臨床表現(xiàn)時(shí),應(yīng)考慮可能同時(shí)合并有三尖瓣狹窄。

二、體征 ①頸靜脈怒張。②胸骨左下緣有三尖瓣二瓣音。③胸骨左緣第4-5肋間或劍突附近有緊隨開瓣音后的,較二尖瓣狹窄雜音弱而短的舒張期隆隆樣雜音,伴舒張期震顫。雜音和開瓣音均在吸氣時(shí)增強(qiáng),呼氣時(shí)減弱。④肝大伴收縮期前搏動。⑤腹水和全身水腫?! ?/p>

疾病病因

常見病因?yàn)轱L(fēng)心病。病理改變與二尖瓣狹窄相似,但損害較輕。三尖瓣狹窄單獨(dú)存在者極少見,常伴關(guān)閉不全、二尖瓣和主動脈瓣損害。尸檢風(fēng)心病15%有三尖瓣狹窄,但臨床診斷者僅5%。女性多見,其他罕見病因有先天性三尖瓣閉鎖類癌綜合征等?! ?/p>

病理變化

三尖瓣狹窄使右心房與右心室之間出現(xiàn)舒張期壓力階差。當(dāng)運(yùn)動或吸氣使三尖瓣血流量增加時(shí),舒張期右房和右房之間的壓力階差即增大;當(dāng)呼氣使三尖瓣血流減少時(shí),此壓力階差可減小。若平均舒張期壓力階差超過053kPa(4mmHg)時(shí),即可使平均右房壓升高而引起體靜脈淤血,表現(xiàn)為頸靜脈充盈、肝腫大、腹水和水腫等。竇性心律時(shí)右心房a波極度增高,可達(dá)到右心室收縮壓的水平。靜息心排血量下降,運(yùn)動時(shí)亦無增加;因此左心房壓,肺動脈壓和右心室壓可無明顯升高?! ?/p>

病理生理

病理改變與二尖瓣狹窄相似,但損害較輕。三尖瓣狹窄單獨(dú)存在者極少見,常伴關(guān)閉不全、二尖瓣和主動脈瓣損害。尸檢風(fēng)心病15%有三尖瓣狹窄,但臨床診斷者僅5%。女性多見,其他罕見病因有先天性三尖瓣閉鎖和類癌綜合征等。

血流動力學(xué)異常包括:①舒張期跨三尖瓣壓差,運(yùn)動和吸氣時(shí)升高,呼氣時(shí)降低。平均舒張期壓差>1.9mmHg提示三尖瓣狹窄;>5mmHg時(shí),平均右心房壓升高至足以導(dǎo)致體循環(huán)靜脈壓顯著升高,出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝大、腹水和水腫。②右心室心排血量減少,不隨運(yùn)動而增加,右心室容量正?;驕p少?! ?/p>

診斷檢查

實(shí)驗(yàn)室和其他檢查:

一、X線檢查 心影明顯增大,后前右心緣見右心房和上腔靜脈突出,右心房緣距中線的最大距離常>5cm。

二、心電圖 II和V1導(dǎo)線P波振幅>0.25mV,提示右心房增大。

三、超聲心動圖 二維超聲心動圖確診三尖瓣狹窄具有高度敏感性和特異性,心尖四腔觀可見瓣葉增厚,舒張期呈圓拱形。通過連續(xù)多普勒測定的經(jīng)三尖瓣口最大血流速度,可計(jì)算出跨瓣壓差。彩色多普勒學(xué)流顯像可見三尖瓣口右心室側(cè)高速“火焰形”射流。

四、心導(dǎo)管檢查 同步測定右心房和右心室壓以了解跨瓣壓差?! ?/p>

鑒別診斷

據(jù)典型聽診表現(xiàn)和體循環(huán)靜脈淤血而不伴肺淤血,可診斷三尖瓣狹窄。風(fēng)心病二尖瓣狹窄者,如劍突處或胸骨左下緣有隨吸氣增強(qiáng)的舒張期隆隆樣雜音,無明顯右心室擴(kuò)大和肺淤血,提示間同時(shí)存在二尖瓣狹窄。房間隔缺損如左至右分流量大,通過三尖瓣的血流增多,可在三尖瓣區(qū)聽到第三心音后短促的舒張中期隆隆樣雜音。以上可經(jīng)超聲心動圖確診。  

治療方案

嚴(yán)格限制鈉鹽攝入,應(yīng)用利尿劑,可改善體循環(huán)淤血的癥狀和體征,尤其是減輕肝臟淤血,改善肝功能;如癥狀明顯,右心室平均舒張壓達(dá)0.53~0.67kPa(4~5mmHg),和三尖瓣口面積小于1.5~2.0cm2時(shí),可作三尖瓣分離術(shù)或經(jīng)皮球囊擴(kuò)張瓣膜成形術(shù),亦可行人工瓣膜置換術(shù),最好用生物瓣。

一、內(nèi)科治療 限制鈉鹽攝入,應(yīng)用利尿劑,控制心房顫動的心室率。

二、外科治療 跨三尖瓣壓差>5mmHg或瓣口面積<2.0cm2時(shí),應(yīng)手術(shù)治療。風(fēng)心病可作瓣膜交界分離術(shù)或人工瓣膜置換術(shù)。三尖瓣置換術(shù)死亡率2-3倍于二尖瓣或主動脈瓣置換術(shù)。

三、經(jīng)皮球囊三尖瓣成形術(shù) 雖易行,但適應(yīng)證尚不明確。  

并發(fā)癥

三尖瓣狹窄幾乎全部是風(fēng)濕熱的后果,且均并發(fā)有二尖瓣狹窄和,或*主動脈瓣病變。與二尖瓣狹窄一樣,風(fēng)濕性三尖瓣狹窄患者常伴有不同程度的三尖瓣關(guān)閉不全。三尖瓣狹窄患者的右心房有明顯擴(kuò)大,右房壁增厚,并有嚴(yán)重全身性淤血,肝、脾均腫大。三尖瓣狹窄幾乎總是與二尖瓣或主動脈瓣病變同時(shí)存在,此種情況表明患者的風(fēng)濕性炎癥比僅有二尖瓣病變和(或)主動脈瓣病變者更為嚴(yán)重和廣泛。因此,預(yù)后一般惡劣,如不進(jìn)行手術(shù)治療,患者最后可死于進(jìn)行性的右心衰竭、肺梗死或肺栓塞等。單純性三尖瓣狹窄極為少見,患者盡管有明顯的靜脈系統(tǒng)淤血,但無癥狀期可持續(xù)很多年。

三尖瓣狹窄可以并發(fā)哪些疾病?三尖瓣狹窄幾乎全部是風(fēng)濕熱的后果,且均并發(fā)有二尖瓣狹窄或主動脈瓣病變。與二尖瓣狹窄一樣,風(fēng)濕性三尖瓣狹窄患者常伴有不同程度的三尖瓣關(guān)閉不全。三尖瓣狹窄患者的右心房有明顯擴(kuò)大,右房壁增厚,并有嚴(yán)重全身性淤血,肝、脾均腫大。三尖瓣狹窄幾乎總是與二尖瓣或主動脈瓣病變同時(shí)存在,此種情況表明患者的風(fēng)濕性炎癥比僅有二尖瓣病變和(或)主動脈瓣病變者更為嚴(yán)重和廣泛。因此,預(yù)后一般惡劣,如不進(jìn)行手術(shù)治療,患者最后可死于進(jìn)行性的右心衰竭、肺梗死或肺栓塞等。單純性三尖瓣狹窄極為少見,患者盡管有明顯的靜脈系統(tǒng)淤血,但無癥狀期可持續(xù)很多年。  

疾病預(yù)防

本病主要是由于風(fēng)濕熱所引起,故臨床上對于有風(fēng)濕熱疾的患者應(yīng)積極進(jìn)行治療,對于已有風(fēng)濕病的患者,應(yīng)嚴(yán)格檢查,考慮到有三尖瓣狹窄存在的可能性,應(yīng)做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療?! ?/p>

保健貼士

多見于女性,絕大多數(shù)由風(fēng)濕熱所致。但風(fēng)濕性單獨(dú)三尖瓣狹窄極為少見。三尖瓣狹窄幾乎都伴有二尖瓣和/或主動脈瓣病變,而且兼有三尖瓣關(guān)閉不全。作為風(fēng)濕熱的后遺癥,病理變化和二尖瓣狹窄相似,即瓣膜纖維化增厚,邊緣有贅生物生長,三個(gè)瓣膜相互粘連或融合,形成三角形狹窄瓣孔。病變也可延及腱索和乳頭肌。但三尖瓣病變的程度和范圍較二尖瓣為輕,瓣膜下融合很少見,且很少有鈣質(zhì)沉積。狹窄形成后,血流從右心房流入右心室時(shí)發(fā)生障礙,因而右心房擴(kuò)大,壓力升高。由于腔靜脈回流受阻,靜脈壓長期升高,呈現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大、腹水和四肢浮腫等征象。右心室則因血流量減少而萎縮。伴有二尖瓣病變時(shí),右心室可肥厚。

參考

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