膜性腎病

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1．臨床膜性腎病占原發性。腎小球疾病的10％，占成人腎病綜合征的20％～30％，兒童特發性膜性腎病少見，本病好發于35歲以上，男多于女，可原發亦可繼發于SLE、惡性腫瘤、乙型肝炎。約80％的患者有腎病綜合征表現，30％～40％的患者有鏡下血尿，極少出現肉眼血尿，其進展緩慢，腎功能減退發生較晚。大約40％～60％的患者可合并腎靜脈血栓，采用激素及細胞毒藥物治療，晚期大多無效，但病理顯示早期患者經治療后半數可緩解，約1／4的患者可自行緩解。

2．光鏡 主要為不伴細胞增生的彌漫性腎小球毛細血管基膜增厚，依病變輕重可分為4期：I期：上皮細胞下沉積期，HE染色腎小球基本正常，PASM嗜銀染色斜切的基膜部分呈現微小的空泡狀，：Masson stain染色可見上皮細胞下的細顆粒狀嗜品紅蛋白沉積。Ⅱ期：釘突形成期，腎小球基膜對沉著的免疫復合物反應性增生，形成免疫復合物間-釘突樣改變。Ⅲ期：基膜內沉積期，增生的基膜包繞免疫復合物，使腎小球毛細血管壁明顯增厚，呈中空的鏈環狀改變。Ⅳ期：硬化期，腎小球毛細血管基膜高度不規則增厚，毛細血管腔閉塞，系膜基質增多，最后導致腎小球硬化。

3．電鏡 I期：腎小球基膜的上皮側有散在的電子致密物沉積。Ⅱ期：基膜上皮側有大量電子致密物沉積，其間有基膜增生形成釘突。Ⅲ期，沉積在腎小球基膜內的電子致密物沉積被增生的基膜包繞，部分致密物吸收呈塊狀透明區，形成蟲蝕狀結構。Ⅳ期，腎小球基膜明顯增厚，其內出現大小不等、形狀不一、密度不均的電子致密物和透亮區，系膜基質明顯增多。

4．免疫熒光 IgG和C3沿腎小球毛細血管壁顆粒狀沉積。

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