失鹽性腎炎

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失鹽性腎炎是各種原因引起的腎小管功能障礙性疾病，1944年由Thorn首次報道，故又叫Thorn綜合征。它是一組以嚴重腎性失鹽為特征的某些腎臟病的特殊類型，最多見于慢性腎盂腎炎，其次為腎髓質囊性病、多囊腎及腎鈣化等。

本病的突出臨床表現是低鈉血癥，可導致循環衰竭、脈搏細速、血壓下降或體位性低血壓、昏厥、周圍靜脈塌陷等，病人常伴有失水、皮膚彈性差、眼球凹陷、肌無力、食欲不振、惡心嘔吐、體重下降以及嚴重肌痙攣等。如不及時補充鈉鹽，病人可因失水、失鹽、腎小球濾過率急劇下降引起尿毒癥而死亡。本病血鈉、血氯都降低，但血鉀稍高，血尿素氮也可有不同程度的增高，并常有代謝性酸中毒、尿鈉持續增多、尿中醛固酮排出量增加等，所以應及時到醫院檢查治療。

診斷要點：

(1)．臨床表現

1）大多發于成年人。

2）病人常到明顯無力、納差、惡心嘔吐、體重下降、脈細弱、血壓低、易發生直立性低血壓、虛脫和暈厥。有脫水表現，肌痙攣，嚴生時精神錯亂、澹妄、 昏迷及尿毒癥酸中毒。

3）皮膚有明顯色素沉著且分布廣泛均勻，但口腔粘膜處輕。

4）有慢性腎臟病，最初腎功能正常或異常，經及時補納糾正，則腎功能可有逆轉，但最終進入終末期尿毒癥。

(2)．輔助檢查

1) 尿液：尿鈉及醛固酮增多，尿17-羥及17-酮類固醇定量與ACTH試驗正

2)血液：鈉、氯降低，鉀稍高，尿素氮、肌酐正常或升高，pH及HCO3-降低。

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