肝功能衰竭
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功能衰竭（acuteliverfailure,ALF）肝臟是人體內(nèi)具有多種生理功能的器官，它既是物質(zhì)代謝的中心，又是重要的分泌、排泄、生物轉(zhuǎn)化和屏障器官。肝臟的多種復(fù)雜功能，主要由肝實質(zhì)細胞來完成。枯否細胞雖僅占肝臟體積的2％，卻承擔(dān)著機體單核吞噬細胞系統(tǒng)功能的80％～90％，在維持機體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定上起著相當重要的作用。
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簡介
肝細胞受到廣泛、嚴重損害，機體代謝功能發(fā)生嚴重紊亂而出現(xiàn)的臨床綜合征。簡稱肝衰竭。肝衰竭發(fā)生于許多嚴重的肝臟疾病過程中，癥候險惡，預(yù)后多不良。一般分為暴發(fā)性肝衰竭和慢性肝衰竭兩種。
分類
根據(jù)病理組織學(xué)特征和病情發(fā)展速度，肝衰竭可被分為四類：急性肝衰竭（ac
uteliverfailure，ALF）、亞急性肝衰竭（subacuteliverfailure，SALF）、慢加急性（亞急性）肝衰竭（acute-on-chronicliverfailure，ACLF）和慢性肝衰竭（chronicliverfailure，CLF）。急性肝衰竭的特征是起病急，發(fā)病2周內(nèi)出現(xiàn)以Ⅱ度以上肝性腦病為特征的肝衰竭癥候群；亞急性肝衰竭起病較急，發(fā)病15d～26周內(nèi)出現(xiàn)肝衰竭癥候群；慢加急性（亞急性）肝衰竭是在慢性肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)的急性肝功能失代償；慢性肝衰竭是在肝硬化基礎(chǔ)上，肝功能進行性減退導(dǎo)致的以腹水或門靜脈高壓、凝血功能障礙和肝性腦病等為主要表現(xiàn)的慢性肝功能失代償。
臨床表現(xiàn)
暴發(fā)性肝衰竭有以下表現(xiàn)： ①肝性腦病。又稱肝昏迷，為最具有特征性的表現(xiàn)。初期有行為和性格改變，不能正確回答詢問，辨向力和計算能力下降，逐漸發(fā)展為興奮或嗜睡，出現(xiàn)撲擊樣震顫，腦電圖異常，終至昏迷。
②黃疸。開始見尿色加深，很快出現(xiàn)皮膚、粘膜及鞏膜的黃染，并迅速加深。因肝細胞大塊壞死，肝臟可迅速縮小，在叩診時肝濁音界縮小，B型超聲檢查可進一步證實。患者呼出氣中
有一種霉爛的臭味，即肝臭，其濃淡與肝細胞壞死的程度一致。
③出血。由于肝臟制造凝血因子功能障礙，內(nèi)毒素血癥激活凝血系統(tǒng)等因素，可出現(xiàn)皮膚出血點、瘀斑、嘔血、便血、衄血等。
④腦水腫、肺水肺。可能與不適當?shù)卮罅?a href="/w/%E8%A1%A5%E6%B6%B2" title="補液">補液、缺氧等有關(guān)，易造成腦疝、呼吸衰竭。
⑤腹水。門靜脈高壓、血漿白蛋白降低等因素可使30％的患者出現(xiàn)少至中量的腹水。另外，還可出現(xiàn)繼發(fā)感染、肝腎綜合征、休克等嚴重并發(fā)癥。慢性肝衰竭發(fā)生在慢性活動性肝病的基礎(chǔ)上，一般有原慢性肝病的各種表現(xiàn)，可逐漸發(fā)生肝功能衰竭。也可在病程中因某些損肝因素而突然出現(xiàn)肝功能衰竭的征象。
病因
各型病毒性肝炎
如甲、乙、丙、丁、戊型病毒性肝炎。也可由兩種或兩種以上的肝炎病毒混
合或重疊感染引起。
藥物
解熱鎮(zhèn)痛藥如撲熱息痛、安痛定、阿司匹林等；抗結(jié)核藥如雷米封、利福平等；其他如氟烷、甲基多巴、銻劑、砷劑、磺胺藥等。
毒物中毒
缺氧性肝損傷
其他
如急性威爾遜氏病等。慢性肝衰竭：多發(fā)生于慢性重癥肝炎、各型肝硬變等疾病過程中。
診斷
凡在肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)黃疸迅速加深、肝臟短時間內(nèi)縮小、神經(jīng)精神癥狀、轉(zhuǎn)氨酶升高或膽酶分離（轉(zhuǎn)氨酶正常或輕度增高而膽紅素增高明顯）等表現(xiàn)都應(yīng)考慮到本病的可能。 一般而言，肝實質(zhì)細胞發(fā)生功能障礙時，首先受損的是分泌功能（高膽紅素血癥），其次是合成功能障礙（凝血因子減少、低白蛋白血癥等），最后是解毒功能障礙（滅活激素功能低下，芳香族氨基酸水平升高等）。枯否細胞除具有強大的吞噬功能外，尚有調(diào)節(jié)肝內(nèi)微循環(huán)，參加某些生化
反應(yīng)（如合成尿素與胰島素降解等），并可分泌多種細胞因子和炎癥介質(zhì)，對機體的防御、免疫功能有著極其重要的作用。枯否細胞受損或功能障礙將會導(dǎo)致腸源性內(nèi)毒素血癥的發(fā)生，后者又可加重肝臟損害，并引起多種肝外并發(fā)癥，如DIC、功能性腎衰竭、頑固性腹水等。
凡各種致肝損傷因素使肝細胞（包括肝實質(zhì)細胞和枯否細胞）發(fā)生嚴重損害，使其代謝、分泌、合成、解毒與免疫功能發(fā)生嚴重障礙，此種情況稱之為肝功能不全（hepaticin-sufficiency)，患者往往出現(xiàn)黃疽、出血、繼發(fā)性感染、腎功能障礙、肝性腦病等一系列臨床綜合征。肝功能衰竭（hepaticfailure）一般是指肝功能不全的晚期階段，臨床的主要表現(xiàn)為肝性腦病與肝腎綜合征（功能性腎功能衰竭）。
營養(yǎng)治療
肝功能衰竭
1、支鏈氨基酸治療肝功能衰竭的優(yōu)點
(1)肝功能衰竭患者的周圍組織可供利用的能量缺乏，提供支鏈氨基酸可作為周圍組織的能源物質(zhì)。這有利于減少糖原異生，即減輕肌肉蛋白質(zhì)分解的程度。
(2)使血液中支鏈氨基酸濃度升高，減少其他氨基酸在肌肉內(nèi)的消耗，肝臟和肌肉的蛋白質(zhì)合成增加。 (3)隨著蛋白質(zhì)合成的增加，也使苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、蛋氨酸和組氨酸的濃度降低。支鏈氨基酸濃度增高，增加了對其他氨基酸越過血腦屏障的競爭，使得腦內(nèi)的芳香族氨基酸濃度下
降。
(4)輸入大量的支鏈氨基酸有助于腦內(nèi)對芳香族氨基酸的清除，也有助于血液氨基酸譜的正常化。這樣周圍交感神經(jīng)系統(tǒng)合成去甲腎上腺素的能力得到改善，心血管機能良好；同時可使腦內(nèi)去甲腎上腺素濃度增高，有助于大腦機能的恢復(fù)。
2、高支鏈氨基酸混合營養(yǎng)液適應(yīng)證急性肝功能衰竭患者選擇高支鏈氨基酸混合營養(yǎng)液的標準如下：不能經(jīng)口攝取足夠的營養(yǎng)；2級和3級肝性腦病；需要腸外營養(yǎng)，但患者不能耐受每天攝入40～50g平衡氨基酸混合液。
3、高支鏈氨基酸混合液使用方法開始24h氨基酸總量為0.75g/kg體重，用20%～45%的支鏈氨基酸混合液；能量有葡萄糖供給，用量為147～210kJ(35～50kcal)/kg體重。隨后的24h增加氨基酸0.2～0.5g/kg體重，一直到24h內(nèi)輸入總量為120g氨基酸。通常大多數(shù)患者的血清氨基酸譜可恢復(fù)正常，輸入高支鏈氨基酸混合液后，肝性腦病的癥狀迅速得到改善。大約80%的患者在72h內(nèi)病情可改善1級，如從3級減輕到2級，腦電圖也同樣顯示出病情有所好轉(zhuǎn)。慢性肝功能衰竭患者，長期適用高支鏈氨基酸混合液，可以明顯改善肝性腦病的臨床癥狀。
機體的影響
枯否細胞有很強的吞噬能力，能吞噬血中的異物、細菌、內(nèi)毒素及其它顆粒物質(zhì)。這種吞噬能力在纖維粘連蛋白協(xié)助下會變得更加強大。門靜脈中的細菌約有99%在經(jīng)過肝竇時被吞噬。因
此，枯否細胞是肝臟抵御細菌、病毒感染的重要屏障。 （一）細菌感染與菌血癥
枯否細胞能產(chǎn)生超氧陰離子以殺滅細菌，產(chǎn)生干擾素以抗病毒,還能合成補體成分和其它細胞毒性物質(zhì)。補體系統(tǒng)和循環(huán)中的吞噬細胞是防御感染的關(guān)鍵。在嚴重肝功能障礙時，由于補體不足以及血漿纖維連接蛋白減少、枯否細胞的吞噬功能受損，故感染的幾率增加。感染所致的死亡率可達20～30%。肝病并發(fā)感染常見于菌血癥、細菌性心內(nèi)膜炎、尿道感染等。
（二）腸源性內(nèi)毒素血癥
腸道革蘭陰性細菌釋放內(nèi)毒素，在正常情況下小量間歇地進入門靜脈，或漏入腸淋巴并轉(zhuǎn)漏至腹腔，在進入肝臟后迅速被枯否細胞吞噬而被清除，故不能進入體循環(huán)。在嚴重肝病情況下往往出現(xiàn)腸源性內(nèi)毒素血癥（intestinalendotoxemia）。其原因與下列因素有關(guān)：①通過肝竇的血流量減少。嚴重肝病時，肝小葉正常結(jié)構(gòu)遭到破壞，肝竇走行和排列失去常態(tài)，又由于門脈高壓形成，出現(xiàn)肝內(nèi)、外短路。由于部分血液未接觸枯否細胞，內(nèi)毒素便可通過肝進人體循環(huán)；②枯否細胞功能抑制：如伴有淤積性黃疽的肝病患者，肝內(nèi)淤積的膽汁酸和結(jié)合膽紅素可抑制枯否細胞功能，使內(nèi)毒素血癥得以發(fā)生；③內(nèi)毒素從結(jié)腸漏出過多：結(jié)腸壁發(fā)生水腫時漏入腹腔的內(nèi)毒素增多；④內(nèi)毒素吸收過多。嚴重肝病時腸粘膜屏障可能受損，有利于內(nèi)毒素吸收入血。
一、生物轉(zhuǎn)化功能障礙（Reducedbiotransformation）
對于體內(nèi)物質(zhì)代謝中產(chǎn)生的各種生物活性物質(zhì)、代謝終未產(chǎn)物，特別是來自腸道的毒性分解產(chǎn)物（如氨、胺類等），以及由外界進入體內(nèi)的各種異物（藥物、毒物等），機體或?qū)⑺鼈冎苯优懦鲶w外，或先經(jīng)生物轉(zhuǎn)化作用（氧化、還原、水解、結(jié)合等反應(yīng)）將其轉(zhuǎn)變成水溶性物質(zhì)再排出。因此,當肝功能衰竭時，毒物、藥物及各種生物活性物質(zhì)的生物轉(zhuǎn)化效率降低。
（一）藥物代謝障礙
多數(shù)藥物（或毒物）的第一期反應(yīng)在肝細胞的滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上由一組藥酶（或稱混合功能氧化酶）所催化，進行各種類型的氧化作用。嚴重肝病時，肝代謝藥物的能力下降，改變藥物在體內(nèi)的代謝過程，延長多種藥物的生物半衰期，導(dǎo)致藥物蓄積，因而增強某些藥物，尤其是鎮(zhèn)靜藥、催眠藥等的毒性作用，而易發(fā)生藥物中毒。此外，嚴重肝臟疾患還可通過改變血液灌注而影響藥物或毒物的代謝。肝硬化時，肝血流量明顯減少，同時又由于側(cè)支循環(huán)形成，門脈血中的藥物或毒物繞過肝臟進入體循環(huán)。血液
中只有未與血漿蛋白結(jié)合的游離型藥物可被組織利用，但肝病時蛋白質(zhì)合成障礙，導(dǎo)致血清白蛋白減少，藥物同血清白蛋白結(jié)合率降低，從而使藥物在體內(nèi)的分布、代謝與排泄也發(fā)生改變。
（二）毒物解毒障礙 發(fā)生肝病時，從腸道吸收的蛋白質(zhì)代謝終未產(chǎn)物（如氨、胺類等毒性物質(zhì)）不能通過肝臟進行生物氧化作用，因而在體內(nèi)蓄積引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生嚴重功能障礙，以至發(fā)生肝性腦病。
（三）激素滅活減弱
肝是許多激素作用的靶器官，也是激素降解、排泄、轉(zhuǎn)化和貯存的主要場所。激素降解涉及許多特異酶，其中許多酶主要由肝制造。因此，肝功能衰竭時可見胰島素、醛固酮與抗利尿激素等滅活減弱。
參考
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