輸尿管囊腫
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疾病名稱
輸尿管囊腫
疾病概述
輸尿管囊腫 是輸尿管末端的囊性擴張。胚胎發(fā)育期輸尿管與尿生殖竇之間的隔膜未吸收消退，形成輸尿管口不同程度的狹窄，也可是輸尿管末端纖維結(jié)構(gòu)薄弱或壁間段的行徑過長、過彎等因素引起，經(jīng)尿流沖擊后形成囊性擴張突入膀胱。早期病例，臨床上可無癥狀，常在診斷重腎畸形時始被發(fā)現(xiàn)。有癥狀主要是尿路梗阻，引起反復(fù)尿路感染。由于囊腫開口細小，輸尿管口持久的梗阻可導(dǎo)致輸尿管和腎積水、腎功能喪失、囊腫堵塞膀胱頸而發(fā)生排尿困難或尿流中斷，以及復(fù)發(fā)性尿路感染。有時女孩囊腫可經(jīng)膀胱頸和尿道而脫出于尿道口外，一般可自行復(fù)位。但也可發(fā)生嵌頓而成紫色腫物。治療原則是解除梗阻，防止反流，處理并發(fā)癥。如患側(cè)上半腎功能不良，可作半腎切除。約有20～25％病例術(shù)后仍有癥狀，此時再處理囊腫。如患腎功能良好，可作輸尿管囊腫切除及防反流的輸尿管膀胱再植術(shù)。
疾病分類
疾病描述
輸尿管囊腫（ureterocele）是由于輸尿管口先天性狹窄或功能性攣縮及輸尿管壁發(fā)育不全，以致輸尿管下端各層形成一囊腫突入膀胱之內(nèi)。故囊腫的外層為膀胱粘膜，內(nèi)層為輸尿管粘膜，兩者之間為很薄的輸尿管肌層。
按輸尿管口位置與囊腫的關(guān)系分為單純型與異位型。
前者輸尿管口較正常位置略有偏移（orthotpic ureterocele）囊腫常較小，影響少，多見于成人，又稱成人型。異位輸尿管囊腫多較大且并發(fā)重腎雙輸尿管畸形，兩根輸尿管在通常部位穿透膀胱肌層，下腎部輸尿管開口于膀胱三角區(qū)，而帶有輸尿管囊腫，引流上腎部的輸尿管，則位于粘膜下層，開口于膀胱頸或后尿道。臨床上亦見有介于二型之間者。
癥狀體征
最常見的臨床表現(xiàn)是上尿路擴張積水和尿路感染。
疾病病因
因尿流不暢導(dǎo)致上尿路梗阻。卵子受精后37天Chwalle膜暫時性分隔輸尿管芽和尿生殖竇，當Chwalle膜溶解不完全時導(dǎo)致本病。此外，膀胱壁段輸尿管肌肉發(fā)育異常亦可導(dǎo)致。
病理生理
因尿流不暢導(dǎo)致上尿路梗阻。卵子受精后37天Chwalle膜暫時性分隔輸尿管芽和尿生殖竇，當Chwalle膜溶解不完全時導(dǎo)致本病。此外，膀胱壁段輸尿管肌肉發(fā)育異常亦可導(dǎo)致。
診斷檢查
影像學(xué)檢查可明確診斷。B型超聲檢查可顯示膀胱內(nèi)有薄壁囊性腫塊。靜脈尿路造影典型者表現(xiàn)為輸尿管末端“蛇頭”狀膨大，伴或不伴腎輸尿管擴張積水，合并重復(fù)畸形時亦可顯示。膀胱鏡檢可見輸尿管開口處呈囊狀擴張，開口呈針尖樣隨輸尿管蠕動時張時縮。
治療方案
治療方法選擇根據(jù)病變程度、對上尿路的影響以及是否伴有其他尿路畸形而定。治療目的是解除梗阻、根除感染和保護腎功能。常用手術(shù)方法有經(jīng)尿道切除及抗逆流的輸尿管膀胱再植術(shù)。
疾病預(yù)防
先天發(fā)育異常引起，無特殊預(yù)防措施。
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