腦橋中央髓鞘溶解癥
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腦橋中央髓鞘溶解癥(central pontine myelinolysis，CPM)是以腦橋基底部對稱性脫髓鞘為病理特征的可致死性疾病。本病是一種少見的急性髓鞘溶解性病變。現(xiàn)在多認為是由于低鈉血癥，確切地說是由于過快地糾正低鈉血癥所引起。
Adams等(1959)首次報告。Adams等在1950年的首例，觀察的是一年輕的慢性酒精中毒者，因酒精戒除癥狀住院，在數(shù)天內(nèi)發(fā)展成為四肢癱瘓與假性延髓性麻痹，并很快死亡。病理檢查的主要發(fā)現(xiàn)是腦橋基底部大面積對稱性脫髓鞘病變，遂得其名。
目錄 |
腦橋中央髓鞘溶解癥的病因
(一)發(fā)病原因
早期病例中發(fā)現(xiàn)多數(shù)患者為重癥或慢性消耗性疾病患者，尤其是營養(yǎng)不良的慢性酒精中毒者，且多與Wernicke腦病并存，所以認為其發(fā)病與營養(yǎng)不良有關(guān)。但在有些病例，很難發(fā)現(xiàn)有營養(yǎng)不良的因素存在。
現(xiàn)在多數(shù)作者認為，本病的病因是低鈉血癥與過快或過度地糾正低鈉血癥所引起。低鈉血癥時腦組織處于低滲狀態(tài)，過快地補充高滲鹽水、糾正低鈉血癥使血漿滲透壓迅速升高，引起腦組織脫水和血-腦脊液屏障破壞，有害物質(zhì)透過血-腦脊液屏障可導(dǎo)致髓鞘脫失。
(二)發(fā)病機制
嚴(yán)重低鈉血癥(血鈉至少低于130meq/L，多數(shù)更低)存在于幾乎所有報道的病例中(Adams等，1959;Burcar等，1977;Karp等，1993)。
動物實驗中，對狗用重復(fù)注射血管緊張素(vasopressin)和腹腔注水引起嚴(yán)重低鈉血癥(100～115meq/L)，然后注射高滲鹽水(3%)糾正了其低鈉血癥和同時存在的嚴(yán)重無力。其后這些狗很快出現(xiàn)了強直性四肢癱，其病理改變與人類的腦橋中央髓鞘溶解癥幾乎無法區(qū)別(Laureno，1983)。但McKee等(1988)報道，在剖檢的139例嚴(yán)重燒傷患者中有10人出現(xiàn)典型的腦橋中央脫髓鞘病變。根據(jù)組織學(xué)特點和臨床資料分析，當(dāng)這10位患有腦橋中央髓鞘溶解癥的燒傷患者出現(xiàn)腦橋病變時，臨床都曾出現(xiàn)過嚴(yán)重的，遷延性的高滲血癥，而無低鈉血癥;也無高鈉血癥，高糖血癥或高氮血癥。
本病最顯著的特點是其病理解剖改變。在腦干水平切面可見腦橋基底部中央灰色，呈細顆粒狀的病灶。病灶可從直徑數(shù)毫米大小到占據(jù)幾乎整個腦橋基底部，但在病灶與腦橋表面之間總有一圈正常髓鞘存在。病灶從背部可至內(nèi)側(cè)丘系，非常嚴(yán)重時可延至其他被蓋部結(jié)構(gòu)。極少見的情況下病灶可擴展至中腦，但從未牽涉到延髓。在腦橋有嚴(yán)重病變的病例中。有時可在丘腦、下丘腦、紋狀體、內(nèi)囊、深層腦皮質(zhì)及相近的腦白質(zhì)發(fā)現(xiàn)與腦橋病變相似，對稱分布的脫髓鞘區(qū)，稱之為腦橋外髓鞘溶解(extrapontine myelinolysis)。
顯微鏡下病灶最基本的特點是受累區(qū)髓鞘的全部破壞與相對完好的軸突及橋核神經(jīng)細胞。病變總是從腦橋中心開始且病變最嚴(yán)重的部位也是此處，有時發(fā)展成明顯的組織壞死。在脫髓鞘區(qū)可見反應(yīng)性吞噬細胞與神經(jīng)膠質(zhì)細胞，但無少突神經(jīng)膠質(zhì)細胞，引人注目的是病灶無其他炎性反應(yīng)存在。
目前對此病的共識是：一些腦局部區(qū)域，特別是腦橋基底部，對某些代謝失調(diào)的特殊易感性造成了腦橋中央脫髓鞘癥。這種代謝失調(diào)既可能是迅速或過度糾正的低鈉血癥，也可能是嚴(yán)重高滲血癥。
腦橋中央髓鞘溶解癥的癥狀
1.本病為散發(fā)，任何年齡均可發(fā)生，兒童病例也不少見。本病的顯著特點是患者或為慢性酒精中毒晚期，或常伴嚴(yán)重威脅生命的疾病。
過半數(shù)的病例發(fā)生于慢性酒精中毒癥(alcoholism)的后期，伴有Wernicke腦病和多發(fā)性周圍性神經(jīng)炎。其他常與腦橋中央髓鞘溶解癥相伴隨的疾病或臨床癥狀還有：經(jīng)透析治療的慢性腎功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌癥;各種病因引起的惡病質(zhì);嚴(yán)重細菌感染;脫水與電解質(zhì)紊亂;嚴(yán)重燒傷及出血性胰腺炎。
2.僅有少數(shù)患者，腦橋中央髓鞘溶解癥能在生前被診斷。病人常在原發(fā)病基礎(chǔ)上突發(fā)四肢弛緩性癱，咀嚼、吞咽及言語障礙，眼震及眼球凝視障礙等，可呈緘默及完全或不完全閉鎖綜合征。
3.腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)有助于確定腦橋病變，但不能確定病灶范圍。MRI可發(fā)現(xiàn)腦橋基底部特征性蝙蝠翅膀樣病灶，呈對稱分布T1低信號、T2高信號，無增強效應(yīng)。
慢性酒精中毒、嚴(yán)重全身性疾病和低鈉血癥糾正過快的患者，臨床上在數(shù)天之內(nèi)突然發(fā)展為四肢癱瘓，假性延髓性麻痹和閉鎖綜合征，就應(yīng)考慮腦橋中央髓鞘溶解癥的診斷。MRI有助于確診。
腦橋中央髓鞘溶解癥的診斷
腦橋中央髓鞘溶解癥的檢查化驗
2.腦脊液壓力增高或正常，細胞數(shù)增多，蛋白輕度至中度增高。
1.影像學(xué)檢查，特別是MRI檢查極大地提高了腦橋中央髓鞘溶解癥的生前診斷率。MRI檢查時發(fā)現(xiàn)的腦橋基底部典型的蝙蝠翅形病變具有診斷意義，不過這種改變僅在臨床癥狀發(fā)生數(shù)天后才能形成。
2.腦干聽誘發(fā)電位檢查對牽涉到腦橋被蓋部的病變有幫助
腦橋中央髓鞘溶解癥的鑒別診斷
本病應(yīng)與腦橋基底部梗死、腫瘤和多發(fā)性硬化等鑒別。MRI顯示CPM無顯著占位效應(yīng)，病灶對稱，不符合血管分布特征，隨病情好轉(zhuǎn)可恢復(fù)正常。
腦橋中央髓鞘溶解癥的并發(fā)癥
隨病情發(fā)展，出現(xiàn)的癥狀體征可以是原發(fā)病表現(xiàn)，也可以看作本病并發(fā)癥(參見臨床表現(xiàn))。另外，應(yīng)注意繼發(fā)的肺部感染、尿路感染、褥瘡等。
腦橋中央髓鞘溶解癥的預(yù)防和治療方法
尚無有效的預(yù)防方法，防治原發(fā)病及并發(fā)癥是臨床醫(yī)療護理的重要內(nèi)容。
腦橋中央髓鞘溶解癥的西醫(yī)治療
(一)治療
1.目前CPM仍以支持及對癥治療為主，積極處理原發(fā)病。糾正低鈉血癥應(yīng)緩慢，不用高滲鹽水。限制液體入量，急性期可用甘露醇、呋塞米(速尿)等治療腦水腫。
2.早期用大劑量激素沖擊療法有可能抑制本病進展，可試用高壓氧和血漿置換。
(二)預(yù)后
腦橋中央髓鞘溶解癥的預(yù)后極差，病死率極高，可于數(shù)天或數(shù)周內(nèi)死亡，但許多患者實際上可能是死于引發(fā)本病其他嚴(yán)重系統(tǒng)性疾病。少數(shù)存活者遺留痙攣性四肢癱等嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙，偶有完全康復(fù)的患者。
參看
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